Гепатокожный синдром

Гепатокожный синдром

  • Гепатокожный синдром – кожная манифестация ряда внутренних заболеваний
  • Вероятные заболевания – хронический заболевания печении глюкано-секретирующая опухоль поджелудочной железы
  • Предположительный патогенез – усиленный глюконеогенез вызванное повышенным уровнем глюкагона или повышение печеночного катаболизма аминокислот ведет к снижению концентрации аминоксилот и истощения протеина в коже с последующим поверхностным некролитическим дерматитом

 

Синонимы

  • поверхностный некролитический дерматит
  • поверхностная некролитическая мигрирующая эритема
  • метаболический эпидермальный некроз
  • диабетическая дерматопатия
  • другие

 

Клинические признаки

  • Вероятная предрасположенность – шелти, вест хайленд уайт терьер, кокер спаниель, скотч терьер
  • Характерная локализация – дистальные участки конечностей, и морда (вокруг глаз и пасти)
  • Вероятна локализация – ушная раковина, локоть, скакательный сустав, наружные гениталии, живот и ротовая полость
  • Характерен гиперкератоз и изъязвление подушечек, с последующим развитием хромоты
  • Двусторонняя симметричная эритема, чешуйки, корки, эрозии и язвы
  • Зуд вариабелен, от слабого до интенсивного
  • Вероятно проявления полиурии/ полидипсии при совместном сахарном диабете.
  • Системные признаки подлежащего заболевания обычно проявляются через несколько месяцев после развития кожных поражений.
  • Биохимия крови – повышение ЩФ и аминотрансферазы, билирубина и желчных кислот, гипоальбуминемия с снижение азоте крови, вероятна гипергликемия
  • Выраженное снижение концентрации аминоксилот плазмы (гипоаминоацидемия)
  • Повышение уровня глюкагона при глюкагономе
  • УЗИ брюшной полости – вероятны признаки поражения печения, новообразования поджелудочной железы или метастазы в печень
  • Биопсия печени – хроническое заболевание печени
  • Дерматогистопатология
  • диффузный паракератотический гиперкератоз со значительным межклеточным отеком
  • дегенерация кератиноцитов эпидермиса и гиперплазия базальной мембраны
  • вероятен умеренный поверхностный периваскулярный дерматит с признаки вторичной инфекции
  • в хронических случаях изменения не диагностичны

Диагноз

  • Клинические признаки + идентификация основного заболевания

 

Дифференциальный диагноз

  • Кожная эпителиотропная лимфома
  • Листовидная или обычная пузырчатка
  • СКВ
  • Лекарственная сыпь
  • Тяжелый фурункулез (демодекоз, дерматофитоз, пиодермия)
  • Цинк зависимый дерматоз

 

Лечение

  • Терапия вторичной инфекции
  • Глюкоганома – хирургическая резекция (при возможности)
  • Хронические болезни печени – идентификация и коррекция
  • Симптоматическое лечение
  • парентеральное введение аминокислот
  • раствор аминокислот per os
  • противовоспалительные дозы преднизолона
  • симптоматическая локальная терапия кератолитическими и увлажняющими шампунями

Прогнозы

  • Прогнозы зависят от подлежащего заболевания, в основном - неблагоприятные